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La cardiomyopathie dilatée est une maladie du muscle cardiaque caractérisée par une dilatation du ventricule gauche, voire des deux ventricules cardiaques et associée ŕ une altération de la fonction contractile du coeur. Les formes familiales et monogéniques représentent environ un quart des cas de cardiomyopathie dilatée idiopathique. La maladie peut apparaître de façon isolée ou ętre associée ŕ d'autres troubles cardiaques et/ou musculaires. Plusieurs gčnes codant des protéines du sarcomčre, du cytosquelette ou de la membrane nucléaire ont, ŕ ce jour, été identifiées. Les résultats de mes travaux vont montrer que chez de nombreux patients ces gčnes ne sont pas en cause. A l'aide d'analyses de liaison génétique et d'analyses de gčnes candidats, ce travail va permettre d'identifier de nouveaux locus et va souligner pour la premičre fois l'extręme variabilité génétique des cardiomyopathies dilatées.