La fibrodysplasie ossifiante progressive

La Myosite Ossifiante Progressive ou Fibrodysplasie Ossifiante Progressive (FOP) ou maladie de Munchmeyer est une maladie génétique exceptionnelle et invalidante, associant des malformations squelettiques (surtout des orteils) et des ossifications progressives hétérotopiques et diffuses des tendons et des muscles squelettiques limitant la mobilité articulaire. A travers 2 cas bien illustrés, nous faisons une mise au point sur ses circonstances de découverte, son diagnostic et les difficultés de sa prise en charge. Son évolution est caractérisée par des poussées inflammatoires, provoquées par les traumatismes. Ŕ ce jour, aucun traitement n'a prouvé son efficacité. Il y'a peu de place pour la chirurgie, d'autant plus que l'anesthésie est difficile en raison de la rigidité rachidienne et temporo-mandibulaire. L'ablation des ostéomes constitue un nouveau traumatisme qui favorise d'autres ossifications. Le rôle de la chirurgie n'est pas de permettre une mobilité articulaire, mais de contrôler la position d'enraidissement la plus favorable et corriger les attitudes vicieuses. La prévention des traumatismes est importante, avec réhabilitation, et kinésithérapie respiratoire.